Da pochi giorni, anche nel nostro Paese è disponibile ibrutinib, un nuovo farmaco ematologico disponibile per via orale e alternativo alla chemioterapia, destinato ai pazienti colpiti da due forme di neoplasie delle cellule B, una cronica e l’altra aggressiva: la leucemia linfatica cronica e il linfoma mantellare.
Ai fini della rimborsabilità da AIFA, ibrutinib ha ricevuto la classificazione per il trattamento dei pazienti con leucemia linfatica cronica che abbiamo ricevuto almeno una precedente terapia o in prima linea in caso di presenza della delezione del 17p o della mutazione TP53 mutazioni genetiche per cui la chemio-immunoterapia non è appropriata, e dei pazienti con linfoma mantellare recidivato o refrattario.
Il farmaco, che era già stato designato dall’Fda come “breakthrough therapy”, ha dimostrato risultati mai osservati prima in termini di efficacia e sicurezza: nello studio di fase 3, sui pazienti con leucemia linfatica cronica pretrattati, ha mostrato ad un follow-up di 19 mesi una riduzione del rischio di progressione di malattia del 90% e un dimezzamento del rischio di morte (riduzione del 53%), rispetto ad ofatumumab.
Anche per il linfoma mantellare (Ibrutinib è stato approvato per il trattamento di pazienti recidivati o refrattari ad altre terapie) nel 67% di casi si è riscontrata una risposta positiva al farmaco, e di questi, nel 23% dei casi, la risposta è stata completa, con scomparsa dei sintomi della malattia. Il tempo mediano di sopravvivenza libero di progressione di malattia è stato di 13 mesi e la sopravvivenza globale di 22,5 mesi.
Come agisce ibrutinib
Primo di una nuova classe di farmaci, ibrutinib è un inibitore selettivo dell’enzima BTK (tiron chinasi di Bruton) che interferisce con la via di segnale che promuove la proliferazione, la differenziazione e la sopravvivenza delle cellule neoplastiche. Il meccanismo della molecola provoca la morte della cellula B maligna e impedisce la sua migrazione e adesione nei linfonodi, favorendo il rilascio delle cellule maligne nel circolo ematico. Le cellule maligne trovandosi nel sangue e non nel linfonodo, che è il loro ambiente naturale, non riescono a sopravvivere e muoiono.
Leucemia linfatica cronica
La leucemia linfatica cronica (o CLL) è una neoplasia delle cellule B di tipo indolente, caratterizzata da un decorso cronico a lenta progressione. E’ la leucemia più frequente nel mondo occidentale. Oggi in Italia si contano circa 3000 nuovi casi diagnosticati all’anno e l’incidenza è leggermente superiore negli uomini. È una patologia in graduale aumento, che colpisce prevalentemente la popolazione anziana. Un dato importante se raffrontato al fatto che l’Italia è il Paese più longevo d’Europa.
Linfoma mantellare
Il linfoma mantellare (o MCL) è, invece, una neoplasia aggressiva delle cellule B, caratterizzata da una ridotta sopravvivenza mediana nonostante le terapie intensive; è diagnosticata più comunemente negli uomini che nelle donne e l’incidenza aumenta con l’età. I pazienti hanno un’età mediana alla diagnosi di 65 anni e la sopravvivenza globale mediana è oggi di 3 – 4 anni.
FONTE: http://www.pharmastar.it/?cat=2&id=20370
